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¿Qué actividad física sería la ideal para pautar al paciente con Hemofilia?

Ultima edición: Noviembre 15, 2023, 03:44 Hrs

Como ya hemos visto en anteriores artículos, la hemofilia es una condición congénita que afecta a la coagulación sanguínea debido a la deficiencia o ausencia de un factor de coagulación: factor VIII en hemofilia A (más común) y IX en hemofilia B.(1)

La hemofilia tiene una incidencia estimada de 1 por cada 10.000 nacimientos, afectando aproximadamente a 400.000 personas en todo el mundo.  

Con el paso de los años se ha ido investigando sobre esta patología, sus consecuencias ortopédicas y las herramientas de prevención más eficaces. Dentro de éstas últimas encontramos el ejercicio, pero ¿todos los tipos de ejercicio son seguros para estos pacientes?, ¿cuáles sí que lo serían?, ¿en qué dosis? Y ¿existen investigaciones acerca de ello?

Introducción

El sangrado interno y prolongado son los principales síntomas de la hemofilia, pudiendo ocurrir éstos en cualquier parte del cuerpo. Un 70-80% de todos los sangrados son hemartrosis y un 10-20%, sangrados musculares. Y aunque cualquier articulación puede verse dañada, tobillos, rodillas y codos son las más frecuentemente afectadas.(3)

Las hemartrosis repetidas son comunes y, en ausencia del factor de coagulación de reemplazo, se producen antes de que la hemartrosis anterior se haya resuelto por completo. Esto crea un círculo vicioso de sangrado-inflamación-resangrado en las conocidas como articulaciones diana, llevando a la membrana sinovial a un estado crónico de inflamación con hipervascularización, hipertrofia y vellosidades. Las hemartrosis recurrentes conducen a cambios en las epífisis óseas, destrucción del cartílago, estrechamiento del espacio articular, quistes subcondrales, formación de osteofitos e incongruencia de las superficies articulares. De esta forma, adultos de 30 años pueden presentar articulaciones propias de adultos mayores de 70 años.(4)

Las hemorragias musculares por su cuenta, pueden ocurrir en cualquier músculo del cuerpo y aparecen como resultado de un golpe directo. Las hemorragias musculares se asocian con dolor, edema y pérdida de función. El máximo problema de estos hematomas es cuando ocurre en compartimentos musculares profundos ya que puede ocasionar compromiso neuro-vascular (flexor profundo, iliopsoas, flexores del antebrazo o flexores del dedo del pie).(5)

Por tanto, hemartrosis recurrentes y hemorragias musculares tienen graves consecuencias sobre el aparato locomotor, estado de salud funcional y calidad de vida de los individuos.

Actividad física y hemofilia

El ejercicio entendido como un conjunto de intervenciones prescritas o planificadas por un profesional de la salud que incluye la realización de actividades, posturas o movimientos específicos se emplea en pacientes con hemofilia tras una hemartrosis o hemorragia muscular para mantener o mejorar la función y como una herramienta para ayudar a prevenir episodios de sangrado frecuentes.(6)

Los objetivos del ejercicio son: (6-8)

  • Promover el desarrollo neuromuscular normal.
  • Mantener el rango de movimiento articular y flexibilidad muscular.
  • Aumentar la fuerza y resistencia.
  • Mantener o mejorar la coordinación y equilibrio.
  • Mantener el peso corporal disminuyendo la tensión sobre las articulaciones.
  • Mantener la densidad ósea.
  • Mejorar la función y calidad de vida.
  • Reducir los riesgos para la salud asociados al estilo de vida sedentario.

Las recomendaciones generales de ejercicio son las siguientes opciones:(7)

  • Ejercicio aeróbico de bajo impacto: Caminar, ejercicio acuático, bici.
  • Entrenamiento de fuerza: en general, empezando por isométricos en personas con musculatura muy débil, progresando a isotónicos y cuando se tolera este se puede añadir peso o máquinas.
  • Entrenamiento del equilibrio y flexibilidad: tai-chi y yoga.
  • Ejercicios de prevención de caídas: ya que son la causa más común de lesiones en adultos mayores de 65.

Ejercicio aeróbico de bajo impacto

Se centra en la ganancia de resistencia de los sujetos con hemofilia. Además, se ha demostrado que: 

  • Mejora la fuerza muscular y potencia, mejorando el rendimiento motor.
  • Mejora la capacidad cardio-vascular.
  • Disminuye la masa corporal magra, así como los lípidos en sangre.
  • Disminuye el dolor.
  • Disminuye el estrés psicológico.

Una dosificación adecuada de este tipo de ejercicio se ha de basar en contracciones musculares de menor intensidad que el ejercicio de fuerza pero con un mayor número de repeticiones e intervalos de descanso más bajos.(9) La intensidad del entrenamiento aeróbico debe ser moderada (mejor que leve) para obtener más mejorías.(10)

Un estudio evaluó los efectos de un entrenamiento de resistencia de 30-40 minutos y lo comparó con sesiones de magnetoterapia de 30 minutos. Para ello hicieron 4 grupos: (a) entrenamiento de resistencia, (b) entrenamiento de resistencia con magnetoterapia, (c) magnetoterapia y (d) grupo control. Y tras la intervención se observó que tanto el grupo de ejercicio como el de ejercicio combinado con magnetoterapia mejoraba la formación ósea en rodillas, tobillos y codos significativamente más que el grupo control. Por tanto, un entrenamiento de resistencia es eficaz para mejorar la formación ósea y la función articular en pacientes con hemofilia y osteoporosis.(11)

Dentro de estas actividades podemos encontrar diversas modalidades de ejercicio.

Marcha nórdica

La marcha nórdica requiere de un mayor consumo de energía que la marcha normal y además el uso de los palos minimiza el riesgo de sangrado. Se hizo un estudio en el que se valoraron los efectos de la marcha nórdica practicada durante 3 meses. En él se vio que era un intervención segura ya que no se encontró ningún sangrado durante el programa ni hubo un incremento en el consumo de factor y además se vieron mejoras en la función articular, dolor y calidad de vida de los pacientes hemofílicos con artropatía.(12)

Carrera / caminar rápido

Un estudio evaluó la eficacia de 30 minutos de carrera/marcha en cinta a una velocidad auto-elegida en función a la sensibilidad dolorosa de las personas con hemofilia. Se comparó la carrera en un grupo de pacientes con hemofilia y un grupo de controles sanos. Y se vio que los pacientes con hemofilia y los controles sanos caminaron a una velocidad comparable y que, en comparación a los valores basales, la sensibilidad a presión en rodillas, tobillos, codos, esternón y frente se mantuvo inalterada, lo que indica una condición de dolor no creciente. Por tanto, los pacientes con hemofilia son capaces de realizar ejercicios de marcha con una velocidad auto-elegida durante 30 minutos sin aumentar la condición de dolor agudo y beneficiándose de todos los beneficios que ofrece el ejercicio aeróbico.(13)

Danza

Aunque se necesitan estudios adicionales para confirmar los beneficios de este ejercicio los estudios existentes apuntan a la idea de que una hora de esta modalidad podría ser beneficiosa ya que ofrece todos los beneficios del ejercicio de resistencia sin suponer un sobreesfuerzo físico, ni mental. Además, en un estudio se vio que el 79% de los participantes no tenía dolor ni durante las clases, ni durante un periodo de seguimiento.(14)

Entrenamiento de la fuerza

Aunque las investigaciones sobre este tipo de ejercicio comenzaron años más tarde en el paciente con hemofilia se ha visto que ofrece beneficios casi igualables a los ofrecidos por el ejercicio aeróbico, aunque es cierto que son necesarios más estudios para confirmar esto pero sobre todo para conocer la dosificación más adecuada.

Actualmente, el consenso general es que para obtener ganancias significativas de fuerza absoluta es necesario un entrenamiento de 6-8 semanas con una frecuencia de 2-4 entrenamientos/semana, 6-10 repeticiones de contracciones musculares máximas, 3-4 series con 2-4 min de descanso entre series con calentamiento y enfriamiento.(9) Dentro de ejercicios donde se trabaja la fuerza podemos encontrar distintas modalidades.

Escalada

Es un deporte que puede ser beneficioso y de bajo riesgo siempre y cuando se empleen las protecciones adecuadas y el paciente esté bajo un régimen de profilaxis. Fortalece toda la musculatura, pero además mejora la flexibilidad y coordinación. Un estudio analizó un caso clínico y en él se evaluó a un hombre de 25 años con hemofilia A grave a quien se le sometió a un programa de escalada durante 8 meses y medio siempre bajo la profilaxis adecuada asegurando la cobertura de factor.

Antes del estudio, el paciente estaba con una cobertura de factor a demanda. Como resultado se obtuvo que, realizado de esta manera, es un entrenamiento seguro. El paciente redujo la frecuencia de sangrado de 14 a 1 durante el periodo de estudio y éste fue ocasionado por la pérdida de una infusión y no por la actividad física.

Mejoró además la salud articular en particular el ROM y el edema (medido con el HJHS) y la calidad de vida se mantuvo alta (medida con el CDV Hemo-A). Por tanto, la escalada, con la profilaxis adecuada podría ser una buena alternativa de ejercicio para el paciente con hemofilia.(15)

Ejercicio acuático

Si los ejercicios de fortalecimiento ya son buenos de por sí (para reducir el dolor, la presión y aumentar el ROM), si además se realizan en el agua, sobre todo si es caliente, estos beneficios se ven incrementados. El agua ofrece resistencia, relajación y reduce la presión sobre la articulación afectada. Es un ejercicio más sencillo que ayuda a mejorar la potencia física, el sistema respiratorio, reduce la ansiedad y la depresión.

Un estudio demostró que se mejoraba la flexo-extensión de rodilla tras un periodo de entrenamiento en piscina (mediante 10 ejercicios: 5 de brazos y 5 de piernas).(16) En otro, los participantes se sometieron a un entrenamiento de 27 sesiones de 1 hora y se tomaron medidas cardio-respiratorias (consumo de oxígeno, consumo de oxígeno relativo, CO2, cociente respiratorio, FC y distancia recorrida en 12 minutos) y mecánicas antes y después del periodo de entrenamiento.

Ejercicio funcional terapéutico en el medio acuático 

Este ejercicio en el medio acuático ya sea por ciertas características del mismo paciente por alunas patologías especificas o solo como uso de la herramienta terapéutica para prescribir y realizar un plan de tratamiento.

Este tipo de ejercicios en el agua tendrán múltiples beneficios para disminuir el estrés, aumentar la movilidad y también tendrá repercusión en otros sistemas como el sistema respiratorio y en el cardiovascular. Mediante diferentes fases del ejercicio el paciente podrá realizar diversas actividades, que servirán como entrenamiento y terapia y será también entretenido ya que se puede realizar en conjunto.

Por esta razón te invitamos a echarle un vistazo al video que aquí te dejamos.

Como resultado obtuvieron que la capacidad aeróbica de los pacientes que finalizaron el estudio aumentó y su consumo de oxígeno mejoró, así como también lo hizo la capacidad mecánica.(17)  

En otro estudio transversal se analizó el efecto inmediato del ejercicio acuático en la hemostasia en personas con hemofilia. En él participaron 10 hemofílicos adultos familiarizados con el entrenamiento acuático. Estos realizaron ejercicio de 20 minutos en piscina con una FC máx de 70% (HR).

Se recogieron muestras de sangre inmediatamente después de la sesión de entrenamiento y se analizó: Factor VIII, tiempo de protombina (PT), tiempo de activación de la tromboplastina parcial (APTT) y el fibrinógeno. No se advirtieron efectos claros en el FVIII y la APTT. Solo se vio un posible efecto sobre el PT con un cambio insignificante en los niveles de fibrinógeno.

Se encontró una asociación entre el aumento de la frecuencia cardíaca media durante el ejercicio y el decremento de la PT después del ejercicio. Los cambios fueron mayores en pacientes con un nivel moderado de hemofilia. Se concluye que un breve periodo de ejercicio acuático de intensidad moderada puede tener una influencia positiva en el tiempo de protrombina en adultos mayores y se observan mayores cambios en aquellos que tienen un mayor incremento de la frecuencia cardíaca durante el entrenamiento.(18)

 

 

Entrenamiento isocinético

Un estudio evaluó la eficacia de un programa de fortalecimiento isocinético. Para ello realizó ejercicio de este tipo para los flexores de rodilla y extensores en 32 pacientes con hemofilia severa y se vio que el programa era eficaz, mejorando la fuerza muscular de ambos grupos musculares, y además fue un ejercicio seguro ya que no aumentó el número de hemartrosis de rodilla y se podía hacer en casa sin ningún equipo especial. Estos resultados fueron más evidentes en aquellos pacientes que tenían una artropatía más leve.(19)

Entrenamiento del equilibrio

El sangrado repetido puede conducir al daño de estructuras óseas y ligamentosas dando lugar a una reducción de la movilidad de las articulaciones y de la estabilidad ocasionando una alteración mecánica y dolor. El daño resultante puede dar lugar a déficits de propiocepción. Para hacer un buen entrenamiento de la estabilidad en pacientes con hemofilia se debe:(9)

  • Proporcionar un ambiente óptimo
  • Reestablecer el equilibrio muscular
  • Mejorar la función motora a nivel del tronco cerebral
  • Restaurar y aumentar la resistencia y patrones musculares coordinados.

Como en algunos casos están dañados los componentes se requiere de un biofeedback electromiográfico para aumentar las aferencias al sistema sensoriomotor. Se puede empezar en piscina también por los principios de la flotabilidad y la presión hidrostática con la finalidad de apoyar la articulación, reducir el peso, minimizar las fuerzas de impacto y aprovechar la presión que ejerce el agua desde todos los ángulos que ayuda a minimizar el dolor y prevenir el movimiento rápido en los extremos del movimiento en los que el riesgo de que se produzca de nuevo una hemorragia es más significativo. (9)

Reeducación propioceptiva . Prevención y tratamiento 

La propiocepción es el sentido que informa al organismo de la posición de los músculos y de la posición relativa de las partes corporales contiguas, en otras palabras, es la capacidad de ubicar nuestra posición corporal en todo momento.

El conjunto de receptores y nervios que componen la propiocepción es lo que recibe el nombre de sistema propioceptivo. Sabiendo que la propiocepción es un sentido de interocepción que complementa la percepción de los seis sentidos de exterocepción como son el tacto, la vista, la audición, el gusto, el olfato y el sistema vestibular que este se basa en el equilibrio y el control espacial.

Las disfunciones del sistema propioceptivo se manifiestan mediante los siguientes síntomas como la torpeza motriz, la inquietud postural, la rigidez del tronco y otras articulaciones, entre otros.

Es especialmente importante en este aspecto individualizar, ya que el paciente con hemofilia puede tener deficiencias del equilibrio que no solo estén relacionadas con trastornos de la coagulación, sino también con el envejecimiento normal, disminución de la visión, propiocepción, función vestibular y el uso de medicación como los antidepresivos.

Se debe comenzar con superficies estables y progresivamente añadir el cambio de peso de una pierna a otra, rotaciones de tronco, movimientos de brazo y piernas, vendar los ojos. Poco a poco, pasar a superficies móviles, bolas de rehabilitación o tablas de equilibrio.(9)

Un estudio evaluó la eficacia de un programa de ejercicios de equilibrio combinado con ejercicios de marcha y fortalecimiento y valoraron si había una mejora del equilibrio. 

Para ello seleccionaron a 20 adultos con hemofilia y otros trastornos de la coagulación y se pautaron ejercicios por un fisioterapeuta y fueron controlados en todo momento. El estudio solo lo finalizaron 12 de los 20 participantes y en ellos se vio que, a los 4 meses, aunque las mejoras no fueron estadísticamente significativas, se obtuvo un incremento del 5-22% en 10 de las 16 medidas tomadas con la plataforma dinamométrica. Éste podría ser, por tanto, un programa factible para los pacientes con hemofilia.(20)


 

Imagen 3. Entrenamiento de equilibrio en el paciente hemofílico

Entrenamiento de la flexibilidad

La flexibilidad se practica con el objetivo de calentar antes de la actividad deportiva, reducir o prevenir el daño articular, disminuir el dolor muscular y obtener el rango articular adecuado. Sus beneficios, sin embargo, han sido cuestionados. Dentro de estas técnicas encontramos el estiramiento estático mantenido durante 15-30 segundos, estiramiento balístico o PNF.(9)

Buceo

El buceo podría ser una buena alternativa siempre y cuando se lleve a cabo bajo un estricto seguimiento médico. En principio, no existen argumentos como para considerar que la enfermedad se puede ver influenciada por la presión ni que el buceo pueda agravar los sangrados.

El principal problema podría ocurrir si un sangrado agudo tiene lugar durante el buceo. Se ha descrito que la aparición de dolor óseo y articular debido a la artropatía crónica puede aparecer, pero éste ocurre principalmente en aquellos que se someten a inmersiones profundas o superan los límites de no descompresión. Otro riesgo de esta actividad puede ser el manejo del equipo de buceo debido al peso y volumen del mismo.

Se hizo un estudio en el que después de 2-3 inmersiones en piscina, se pasó al mar en buenas condiciones meteorológicas y se observaron una serie de aspectos favorables al buceo como son: la ausencia de gravedad elimina o baja el dolor en las articulaciones de las extremidades y además aporta beneficios psicológicos ya que mejora la autoestima, aporta la sensación de ser como los demás, fomenta el espíritu de equipo, la sensación de superación de la enfermedad y la ampliación de las relaciones personales.

En este estudio, tras 517 inmersiones de personas con hemofilia, no hubieron problemas y se vio que el buceo podría ser autorizado si no tienen ninguna contraindicación médica, siempre recomendando que no hagan inmersiones muy profundas e informando al centro que tiene hemofilia y respetando las normas de seguridad del buceo.(21)

Dosificación

La dosis del ejercicio adecuada no ha sido bien establecida.(22) Las recomendaciones del ejercicio deben individualizarse por un fisioterapeuta estableciendo objetivos realistas e identificando actividades físicas de interés. Como norma general se recomienda que antes de emprender cualquier tipo de programa de ejercicio, los pacientes con hemofilia, sean evaluados por un equipo multidisciplinar, aunque la mayoría de hombres mayores pueden comenzar de forma segura un programa de ejercicio moderado sin someterse a pruebas de esfuerzo cardíaco, siempre que empiecen lenta y gradualmente. (9)  

Teniendo en cuenta las posibles complicaciones derivadas de la patología durante el entrenamiento físico debe de tenerse en cuenta que: (22,23)  

  • El paciente debe estar animado a participar regularmente en la actividad física.
  • Obtener permiso médico para el entrenamiento físico.
  • Debe de empezar cuanto más joven mejor para ayudar a establecer una actitud positiva ante el deporte y formar parte de su vida (hábitos).
  • Antes de comenzar el ejercicio la persona con hemofilia debe de trabajar previamente con el fisioterapeuta, el cual realizará una evaluación para determinar la capacidad funcional del paciente y realizará una prescripción más individualizada en función también a sus limitaciones y el rango de movimiento.
  • El reemplazo del factor debe ser pautado por el hematólogo y se deberá tener siempre disponible para posibles hemorragias leves o moderadas. Si en algún momento ocurre un sangrado después de la actividad física el paciente debe saber auto-tratarse.
  • El ejercicio se realizará siempre sin dolor.
  • Limitar los ejercicios antes de alcanzar la frecuencia cardíaca máxima.
  • Debido a las limitaciones articulares una extensión del calentamiento activo puede ser sugerida.
  • Evitar actividades con estrés biomecánico. Al participar en un deporte organizado el paciente deberá reducir la probabilidad de lesión preparándose y llevando las protecciones adecuadamente.
  • La periodización y el logro de objetivos deben considerarse a largo plazo.
  • Practicar ejercicios con diferentes componentes.

Las clases supervisadas en grupo pueden ser una buena manera de comenzar y una vez que la persona se sienta cómoda con su programa, tendrá la posibilidad de continuar en el hogar con él.(7)

El problema es que los hemofílicos que han llevado un estilo de vida inactivo debido a hemorragias durante la infancia muy probablemente tendrán poca motivación por hacer ejercicio y su adherencia al ejercicio no será buena y habrá miedo a la hemorragia. Pero se ha demostrado que un programa de auto-monitorización podría mejorar la adherencia a los ejercicios en casa.(24) En otro estudio se vio que el ejercicio en casa individualizado puede ayudar a mejorar la condición física y coordinación y reducir la tendencia a la hemorragia pero es necesario lograr una regularidad.(25)

Conclusión

En conclusión, la hemofilia es una enfermedad con una baja incidencia, pero donde la fisioterapia juega un papel muy importante. En base a lo explicado a lo largo de todo el artículo, se puede observar que la actividad física juega un papel fundamental en este tipo de pacientes y más todavía si se inicia de forma temprana.

Múltiples ejercicios se pueden pautar ya que se ha visto que son seguros e incluso beneficiosos para su salud articular y bienestar psicológico. Pero todavía son necesarios más estudios que garanticen la mejoría de los pacientes, que investiguen sobre técnicas y ejercicios que aseguren la adherencia a los programas y sobre todo, que establezcan una dosificación estándar que pautar.

Referencias

1.      Briët E, Mauser-Bunschoten EP. [Revision consensus hemophilia: treatment and responsibility. Nederlandse Vereniging van Hemophilia Patients]. Ned Tijdschr Geneeskd. 1997; 141(52): 2566-71.

2.      Kodra Y, Cavazza M, Schieppati A, et al. The social burden and quality of life of patients with haemophilia in Italy. Blood Transfus. 2014; 12(3): s567-75.

3.      Gilbert MS. Complicaciones musculoesqueléticas de la hemofilia: las articulaciones. Federación Mundial de Hemofilia. 1997; 2-7.

4.      Riley RR, Witkop M, Hellman E, et al. Valoración del dolor y su control en pacientes con hemofilia. Haemophilia. 2011; 17: 839-45.

5.      Núñez R. Hematomas musculares. En: Jiménez Yuste V. Atlas de Hemofilia. Salerno: Momento Médico; 2013. p. 53-62.

6.      Strike K, Mulder K, Michael R. Exercise for haemophilia. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 19:12.

7.      Forsyth AL, Quon DV, Konkle BA. Role of exercise and physical activity on haemophilic arthropathy, fall prevention and osteoporosis. Haemophilia. 2011; 17(5):e870-6.

8.      Negrier C, Seuser A, Forsyth AL, et al. The benefits of exercise for patients with haemophilia and recommendations for safe and effective physical activity. Haemophilia. 2013; 19(4): 487-98.

9.      Blamey G, Forsyth A, Zourikian N, et al. Comprehensive elements of a physiotherapy exercise programme in haemophilia ? a global perspective. Haemophilia. 2010; 16(5): 136-45.

10.   Al-Sharif FA, Al-Jiffri OH, El-Kader SM, et al. Impact of mild versus moderate intensity aerobic walking exercise training on markers of bone metabolism and hand grip strength in moderate hemophilic A patients. Afr Health Sci. 2014; 14(1): 11-6.

Autor: Noemí Moreno Segura

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